Pulmonale hypertensie

‘Hypertensie’ is de medische term voor een te hoge bloeddruk. ‘Pulmonaal’ betekent dat de longen betrokken zijn. Bij pulmonale hypertensie is de bloeddruk in de longslagader te hoog. PH wordt veroorzaakt door vernauwing of verstopping van bloedvaten in de longen. Doordat het hart harder moet werken ontstaat een vergroting en verdikking van de rechter hartkamer. De rechterkant van het hart heeft steeds meer moeite om bloed door de longen te pompen en uiteindelijk zal het leiden tot hartfalen.

  • PH kenmerkt zich door de aanwezigheid van een hoge bloeddruk in de longslagader.
  • PH kan leiden tot rechter hartfalen.
  • PH kan bij iedereen voorkomen, ongeacht leeftijd, geslacht of ras.

Vormen pulmonale hypertensie

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH)

WHO Groep I

  • Aangeboren hartafwijkingen
  • Bindweefselziekten zoals bijvoorbeeld systemische sclerose
  • Erfelijke aanleg
  • HIV-infectie
  • Medicijnen zoals bijvoorbeeld dieetpillen
  • Onbekende oorzaak, men noemt dit idiopathische pulmonale arteriële hypertensie

Pulmonale arteriële hypertensie is een progessieve en dodelijke longaandoening, waarbij de bloeddruk in de longslagader ver boven de normale waarden stijgt. Wanneer de bloedvaten van de longen beschadigd raken, zoals bij pulmonale arteriële hypertensie, zorgt dit voor verdikking en verstijving van de longvaatwanden en kan dit afwijkingen veroorzaken in de vaatwand. Het gevolg hiervan is dat de druk in de longslagader oploopt. Als de druk (tensie) in de bloedvaten van de longen (pulmonaal) boven een bepaalde waarde uitkomt (hyper), is er sprake van pulmonale arteriële hypertensie.

Door de verhoogde druk in de vernauwde en verdikte longslagader moet het hart steeds harder werken om het bloed naar de longen te pompen. Als deze situatie lang duurt of steeds erger wordt, kan dit leiden tot rechter hartfalen.
PH als gevolg van ziekte van de linker harthelft

WHO Groep II

  • Linkszijdig hartfalen
  • Mitralisklep lijden
PH als gevolg van longziekte en/of hypoxemie

WHO Groep III

  • COPD
  • Pulmonale fibrose
  • Slaapapneu
Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH)

WHO Groep IV

Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie ontstaat, wanneer een stolsel de bloedvaten in de longen afsluit en het lichaam dit stolsel niet op kan ruimen.

Bij 0.5 - 4% van de patiënten met een longembolie kan zich binnen 2 jaar CTEPH ontwikkelen.
PH met onduidelijke of multifactoriële redenen

WHO Groep V

  • Hematologische aandoeningen
  • Systemische aandoeningen
  • Metabole aandoeningen